ПОРФИРИНУРИЯ

ПОРФИРИНУРИЯ, выделение с мочой пигмента порфирина, который по химич. структуре представляет собой безжелезистое производное НЬ, точнее гемина. Еще сравнительно недавно выделение порфирина с мочой называли гемато-порфиринурией, т. к. считалось, что выделяет -сягематопорфирин. Новейшие исследования показали однако ошибочность такого представления, т. к. гематопорфирин (C₃4H_3eN₄O_e) не встречается в организме ни в нормальных ни в пат. условиях, а представляет собой искусственный продукт воздействия концентрированных минеральных к-т на кровь и гемин. Исследования Фишера (Fischer) показали, что с мочой выделяется уропорфирин и копропорфирин (см. Порфирин). Эти два естественных порфирина по своим хим. и спектроскоп, свойствам близки к ряду других (искусственно получаемых) пор-фиринов, как-то: гематопорфирину, мезопор-фирину, протопорфирину, этиопорфирину и др. Повышенное выделение порфиринов является пат. симптомом, наблюдающимся при некоторых интоксикациях, инфекционных заболеваниях, внутренних кровотечениях, тяжелых анемиях и цирозах печени. Наблюдается также П. характера врожденной б-ни (см. ниже).— 0  месте и источниках возникновения порфиринов в организме высказывались различные предположения: считалось возможным образование порфирина в тканях при кровоизлияниях, признавали роль бактериальной флоры кишечника. Нек-рые считали лорфирины промежуточным продуктом расщепления НЬ в процессе образования желчных пигментов. Указывалось также на вероятность образования порфиринов в организме синтетическим путем.—Порфири-ны обычно окрашивают жидкости и ткани в пурпурный или вишнево-красный цвет. При нерезких П. моча сохраняет иногда свой обычный цвет и лишь при стоянии на свету или при окислении приобретает красную окраску. Это объясняется выделением бесцветного порфирино-гена (С₃₄Н₄4^₄0₄), переходящего на свету и при доступе кислорода в порфирин. Присутствие порфиринов в организме обусловливает повышенную чувствительность его к свету, проявляющуюся в гиперемии, зуде, инфильтрации и отечности кожи и даже ожогах, наступающих под влиянием света. Это фотосенсибилизирующее свойство порфиринов связано с их способностью к флюоресценции, с их оптической активностью. Фотосенсибилизирующее действие разных порфиринов различно и возрастает по наблюдениям Фишера с увеличением числа карбоксильных групп. Так, уропорфирин обладает максимальным, копропорфирин—меньшим, гематопорфирин—наиболее слабым сенсибилизирующим влиянием. Клинически различают несколько форм пор-фиринурий. Гюнтер (Gunther, 1912) описал т. н. наследственную П. (см. Гематопор-фирия).—Т. н. острая П. (porphyrinuria acuta) представляет собой симптом довольно тяжелого токсикоза неясной этиологии. Наблюдается в возрасте от 7 до 50 лет, чаще у женщин,, чем у мужчин (12:1). В центре клин, картины этой формы П. стоят коликообразные боли в. животе, рвота, запоры, выделение тёмнокрасной мочи и ряд нервных явлений. Боли локализуются в эпигастрии или же распространяются по всему животу, могут симулировать апендицит, почечную колику, панкреатит, ileus. Иногда П. сопровождаются кровавой рвотой и меленой, симулируя пептическую язву. Характерная окраска мочи помогает в этих случаях при диференциальном диагнозе. Однако,, как отмечено выше, такая окраска может иногда отсутствовать (выделение порфириногена) _г что делает диагноз заболевания весьма трудным. Рентгенологически удается иногда установить атонию и расширение желудка и duode-ni при явлениях резкого спазма в" тонких кишках. Из нервных симптомов отмечаются сонливость, явления моторной возбудимости, иногда. признаки острого полиневрита и даже параличи. Продолжительность приступа—от 4 дней до 1 месяца. Наблюдаются часто и рецидивы. Повышенной чувствительности к свету при острой П. не отмечается. Прогноз заболевания серьезен. Считается вероятным наличие токсического воздействия на кровь с образованием необычных продуктов гемолиза. Клин, картину, близкую к описанной, дают-острые токсические П. в результате длительного употребления сульфонала и трионала. В этих случаях особую роль играют конституциональные моменты, т. к. длительное употребление указанных снотворных, как известно, не всегда ведет к П. — Большее практическое и в частности диагностическое значение имеет/ Sll П. при хроническом свинцовом отравлении. В этих случаях постоянно наблюдается наличие порфириыа в моче, количество к-рого возрастает во время т. н. свинцовых колик, доходя в тяжелых случаях до 3— 4 мг на 1 л мочи. В литературе приводятся предположения (Гельман) о патогенетической роли порфирина в появлении, свинцовой коли-зш, имеющей сходную клин, картину с описанной выше острой П. Следует отметить, что при свинцовых кризах в моче содержится только тюпропорфирин, тогда как при других П. встречается также и уропорфирин. Имеются указания на появление П. при отравлениях цинком, анилином и нитробензолом.—Гюнтером описаны случаи П., имеющие промежуточную клин, картину между врожденной и острой ге-нуинной формой П.—т. н. хроническая П. Заболевание возникает в любом возрасте, протекает в виде отдельных приступов, сопровождающихся как болями в животе, так и фоточувствительностью с кожными явлениями. Обнаруживается порфирин в моче лучше всего по методу Фишера, к-рый заключается в том, что копропорфирин извлекается эфиром после прибавления к моче ледяной уксусной к-ты и исследуется спектроскопически. Уропорфирин обнаруживается в осадке фосфатов мочи (после прибавления едкого натра) промыванием осадка спиртом, растворением его в соляной к-те и ■спектроскопией (метод Garrod). Кислый раствор порфирина имеет в спектре 2 полосы погло-" щения: одну узкую, менее ясную, на границе между желтой и оранжевой частью спектра, другую более широкую полосу около желтой и зеленой частей спектра. Щелочной раствор порфирина дает 4 полосы поглощения: в оранжевой, желтой, желто-зеленой и зеленой частях спектра. Количественное определение порфирина основано на разведении соляной кислотой полученного в вышеописанном методе Гарро ■осадка фосфатов до почти полного исчезновения спектра. О количестве порфирина судят при этом по степени разведения (см. также Моча, анализ мочи). Лит.: Оздоровление труда и революция быта, вып. 319, Москва, 1928 (статьи И. Гельмана, К. Харченко и К. Лавровского); Lichtwitz L., Die Porphyrinurien <Handbuch d. inneren Medizin, herausgegeben v. G. Bersmann u. R. Staehelin, B. IV, T. 1, В., р. 978—987, 1926. лит.).                                                  О. Макарович.